鱼鳞病的发病都有哪些原因

• 日期：2025-08-20
• 文章来源：惠州广肤皮肤专科
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一、遗传因素：核心致病原因<<<在线咨询

鱼鳞病绝大多数为遗传性疾病，遗传模式多样，不同类型的鱼鳞病对应不同的遗传方式和致病基因：

寻常型鱼鳞病：最常见的类型，约占所有鱼鳞病的 90%。多为常染色体显性遗传，即只要携带一个致病基因就会发病，患者家族中往往有明显的遗传史。其发病与丝聚蛋白基因（FLG）突变相关，该基因的异常会导致皮肤角质层中丝聚蛋白缺乏，影响皮肤的保湿功能和屏障完整性，使皮肤干燥、脱屑。

性连锁鱼鳞病：为伴 X 染色体隐性遗传，仅男性发病，女性多为携带者。致病基因为类固醇硫酸酯酶基因（STS），该基因缺陷会导致皮肤中硫酸胆固醇堆积，影响角质层细胞的正常脱落，从而出现鳞屑。

板层状鱼鳞病：常染色体隐性遗传，由多个基因突变引起（如 TGM1 基因、ABCA12 基因等）。这些基因的异常会影响角质形成细胞的分化和角质层的正常代谢，导致皮肤出现大面积、厚层的鳞屑，常伴随眼睑外翻、唇外翻等症状。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病：属于常染色体显性遗传，由角蛋白 1（KRT1）或角蛋白 10（KRT10）基因突变所致。角蛋白是皮肤角质层的重要结构蛋白，其突变会导致角质形成细胞结构异常，皮肤容易出现水疱、糜烂，愈合后形成厚层鳞屑。

二、基因突变：分子层面的发病机制

除了上述已知的遗传模式，部分鱼鳞病患者可能存在散发性基因突变，即家族中无遗传史，因自身基因发生随机突变而发病。这些基因突变会直接影响皮肤角质层的形成和代谢：

导致皮肤角质细胞增殖与脱落失衡，角质层细胞不能正常脱落，堆积在皮肤表面形成鳞屑；

影响皮肤屏障功能相关蛋白的合成，使皮肤保水能力下降，出现干燥、粗糙。

三、后天因素：诱发或加重症状

虽然鱼鳞病的根本原因是遗传和基因突变，但一些后天因素可能会诱发或加重症状，尤其在有遗传背景的人群中更明显：

环境因素：长期处于干燥、寒冷的环境中，皮肤水分流失加快，会加重皮肤干燥和脱屑；紫外线暴晒可能破坏皮肤屏障，使症状恶化。

皮肤护理不当：频繁使用碱性强的肥皂或清洁剂、过度洗澡（尤其热水烫洗），会去除皮肤表面的油脂，破坏角质层，加重皮肤干燥和鳞屑。

系统性疾病：某些自身免疫性疾病、营养缺乏（如维生素 A 缺乏）、肾脏疾病等，可能影响皮肤的正常代谢，诱发或加重鱼鳞病样表现（称为获得性鱼鳞病）。